Zespół wierzchniactwa i wynicowanego pęcherza – czym jest ta rzadka choroba?

Czym jest zespół wierzchniactwa i wynicowanego pęcherza?

Zespół wierzchniactwa i wynicowanego pęcherza to rzadkie wady rozwojowe, które częściej dotykają chłopców niż dziewczynek. Etiologia wierzchniactwa (epispadiasis) i wynicowanego pęcherza (extrophia vesicae urinariae) jest dość złożona. Schorzenia te są prawdopodobnie powiązane z nieprawidłowym rozwojem błony stekowej w okresie płodowym. Wierzchniactwo objawia się m.in. nieprawidłową budową zewnętrznych narządów płciowych u dziecka. U chłopców polega na nieprawidłowym ujściu cewki moczowej na stronie grzbietowej prącia, może mieć postać od niepełnej do całkowitej (występuje całkowite nietrzymanie moczu). U dziewczynek zaburzenie to obejmuje rozszczep łechtaczki i niepełne trzymanie moczu. W wieku dojrzałym niekiedy dochodzi do wypadania narządu rodnego. 

Z kolei wynicowanie pęcherza moczowego u chłopców powoduje skrócenie i zakrzywienie prącia i rozszczepienie cewki moczowej (w niektórych przypadkach rozszczepienie moszny oraz wnętrostw). U dziewczynek natomiast przy tego rodzaju zaburzeniu obserwuje się skrócenie pochwy, rozszczep łechtaczki oraz niedorozwój warg sromowych. Zwykle krocze jest krótkie i szerokie, a odbyt przemieszczony ku przodowi.

Leczeniem tych rozwojowych dysfunkcji układu moczowo-płciowego zajmuje się m.in. urolog dziecięcy. 

Leczenie zespołu wierzchniactwa i wynicowanego pęcherza

Leczenie zespołu wierzchniactwa i wynicowanego polega na chirurgicznej korekcie wady, dzięki której dziecko pozbywa się defektu kosmetycznego w obrębie brzucha, narządów płciowych i może w komfortowy sposób gromadzić oraz utrzymać mocz (zabieg chirurgiczny umożliwia poprawę funkcji pęcherza). Leczenie jest złożonym wieloetapowym procesem. Zwykle dziecko musi przejść kilka operacji na różnych etapach życia (w niemowlęctwie i w wieku przedszkolnym). Leczenie wynicowania pęcherza moczowego i wierzchniactwa nie zawsze kończy się 100% powodzeniem, mimo że techniki operacyjne w ciągu ostatnich dwóch dekad uległy znacznemu ulepszeniu. Jednak częste interwencje chirurgiczne mogą prowadzić u chłopców do niedrożności przewodów wytryskowych i w dalszej perspektywie do niepłodności. W niektórych przypadkach konieczne jest odtworzenie zewnętrznego odprowadzenia moczu. Zabieg polega na wytworzeniu przez lekarza chirurga przetoki moczowodowo-jelitowo-skórnej. Oddawany przez dziecko mocz odpływa przez otwór w powłokach brzucha do specjalnego worka, który należy regularnie opróżniać.

Rokowanie zależy od ciężkości wady oraz skuteczności interwencji chirurgicznych. Dzięki postępom w medycynie chirurgia rekonstrukcyjna oferuje coraz lepsze wyniki, umożliwiając pacjentom prowadzenie stosunkowo normalnego życia.

Artykuł sponsorowany